
Detta anche stenosi istmica dell’aorta ha un’incidenza dell’8 % delle
cardiopatie congenite e consiste appunto in una stenosi dell’aorta a livello
dell’istmo (1-2 cm distalmente all’origine dell’arteria succlavia sinistra) con
conseguente ostacolo al flusso ematico e sviluppo di circoli collaterali (aorta
– succlavia – mammaria –intercostali – aorta)
per bypassare la stenosi; può essere associata alla S. di Turner e può
coesistere un’ipoplasia dell’arco aortico, un
difetto interventricolare o la pervietà del dotto di Botallo.
Anche per questa patologia oggi
è possibile un trattamento cardiologico interventistico con dilatazione della
stenosi mediante catetere a palloncino o con impianto di stent endovascolare.
Il trattamento chirurgico, da effettuare a 2 – 4 anni (o anche prima), consiste
nell’intervento di Crafoord in cui viene resecato il tratto di aorta
coartato e suturati i due monconi con anastomosi termino–terminale
(eventualmente con interposizione di un tubo protesico), o nell’allargamento
con un patch del tratto di aorta stenotica; nei bambini molto piccoli si può
eseguire l’intervento di Waldhausen in cui si utilizza l’arteria
succlavia di sinistra del paziente per effettuare un patch di allargamento
dell’aorta (in tali bambini il sacrificio dell’arteria succlavia sinistra è ben
tollerato, senza conseguenze ischemiche per l’arto superiore sinistro).
L’intervento chirurgico, che è controindicato se si è instaurata
un’ipertensione arteriosa maligna, presenta una mortalità operatoria dell’ 8 %.
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